CL (Neuronal Ceroid Lipofuscinosis):
De OptiGen CL test is een op DNA gebaseerde test die de mogelijkheid verschaft het afwijkende
gen, verantwoordelijk voor CL bij de individueleBorder Collie, in beeld te krijgen.
CL is een autosomale recessieve afwijking, waardoor dragers geen uiterlijke afwijkingen vertonen. Via de test
zijn dragers ook op te sporen, zodat er voorkomen kan worden dat er lijders ontstaan. Op basis
van onderzochte Border Colliesin Australië, wordt verondersteld dat 3% van deBorder Collies
drager is, waardoor de kans op een lijder ongeveer 1 op 1000 wordt.
BijCL is ersprake van een opeenhoping van lysosomen (celdeeltjes) in heel veel lichaamscellen
(dus niet alleen de zenuwcellen, de neuronen.). Hierdoor gaan de neuronen langzamerhand in
functionaliteit achteruit waardoor allerlei lichaamsfuncties uitvallen en uiteindelijk de hond op
jongere leeftijd sterft.
Zieke dieren zijn gezond als ze geboren worden, maar beginnen symptomen
te ontwikkelen op 1 à 2 jarige leeftijd. Per hond kan het verloop en de ernst enorm verschillen.
Belangrijke symptomen zijn het verlies van coördinatie van de spieren, krampen en trillen en
afwijkend gedrag. Zieke dieren worden zelden ouder dan 26 tot 28 maanden. De ziekte is niet te
genezen. Behalve bijBorder Collies kennen we de ziekte ook bij Engelse Setters, Tibetaanse
Terriërs en Amerikaanse Bulldogs. De Optigen CL test is echter alleen specifiek voor Border
Collies.
Betrouwbare identificatie van dragersis de sleutel om CL onder controle te krijgen. Zodra beide
ouderdieren geen drager zijn, hoeven de pups niet getest te worden, omdat zij zeker vrij van CL
zijn. Zolang deze pups dan ook alleen gekruist worden met `zeker` vrije dieren, blijft de lijn verder
vrij van CL.
Mogelijke resultaten voor de OptiGen CL test
N = Normal (Clear) Homozygoot voor het normale gen, kan de ziekte niet krijgen
C= Carrier Draagt 1 fout gen, zal zelf nooit ziek worden
A = Affected Homozygoot voor het foute gen, wordt zeker ziek
De CL test wordt gedaan met behulp van een klein beetje bloed, dat door een dierenarts moet
worden afgenomen om de kans om vervuiling van het bloed zo klein mogelijk te houden.
Verder kan op deze manier ook gekeken worden of het bloed bij de hond hoort.
Mariëlle Spronck
databasebeheerder CFH
De OptiGen CL test is een op DNA gebaseerde test die de mogelijkheid verschaft het afwijkende
gen, verantwoordelijk voor CL bij de individueleBorder Collie, in beeld te krijgen.
CL is een autosomale recessieve afwijking, waardoor dragers geen uiterlijke afwijkingen vertonen. Via de test
zijn dragers ook op te sporen, zodat er voorkomen kan worden dat er lijders ontstaan. Op basis
van onderzochte Border Colliesin Australië, wordt verondersteld dat 3% van deBorder Collies
drager is, waardoor de kans op een lijder ongeveer 1 op 1000 wordt.
BijCL is ersprake van een opeenhoping van lysosomen (celdeeltjes) in heel veel lichaamscellen
(dus niet alleen de zenuwcellen, de neuronen.). Hierdoor gaan de neuronen langzamerhand in
functionaliteit achteruit waardoor allerlei lichaamsfuncties uitvallen en uiteindelijk de hond op
jongere leeftijd sterft.
Zieke dieren zijn gezond als ze geboren worden, maar beginnen symptomen
te ontwikkelen op 1 à 2 jarige leeftijd. Per hond kan het verloop en de ernst enorm verschillen.
Belangrijke symptomen zijn het verlies van coördinatie van de spieren, krampen en trillen en
afwijkend gedrag. Zieke dieren worden zelden ouder dan 26 tot 28 maanden. De ziekte is niet te
genezen. Behalve bijBorder Collies kennen we de ziekte ook bij Engelse Setters, Tibetaanse
Terriërs en Amerikaanse Bulldogs. De Optigen CL test is echter alleen specifiek voor Border
Collies.
Betrouwbare identificatie van dragersis de sleutel om CL onder controle te krijgen. Zodra beide
ouderdieren geen drager zijn, hoeven de pups niet getest te worden, omdat zij zeker vrij van CL
zijn. Zolang deze pups dan ook alleen gekruist worden met `zeker` vrije dieren, blijft de lijn verder
vrij van CL.
Mogelijke resultaten voor de OptiGen CL test
N = Normal (Clear) Homozygoot voor het normale gen, kan de ziekte niet krijgen
C= Carrier Draagt 1 fout gen, zal zelf nooit ziek worden
A = Affected Homozygoot voor het foute gen, wordt zeker ziek
De CL test wordt gedaan met behulp van een klein beetje bloed, dat door een dierenarts moet
worden afgenomen om de kans om vervuiling van het bloed zo klein mogelijk te houden.
Verder kan op deze manier ook gekeken worden of het bloed bij de hond hoort.
Mariëlle Spronck
databasebeheerder CFH